Có nên mang thai khi mắc hội chứng Marfan

Hội chứng Marfan là một căn bệnh di truyền về mô kết liên phổ biến nhất. Bệnh do gen trội tạo nên nguy cơ mắc bệnh từ cha mẹ bị bệnh lên đến 50%. Vì hệ thống mô kết liên có trong các bộ phận của thân nên bệnh cũng có thể xuất hiện tại nhiều cơ quan khác nhau. Đa số thầy thuốc vẫn đánh giá bệnh dựa trên các dấu hiệu về mắt, tim mạch và các rối loạn cơ xương; tuy vậy, người bệnh vẫn có thể có các bệnh liên quan đến phổi, da và hệ thần kinh trung ương.

doi-chan3

Biểu hiện bệnh trên động mạch chủ: Giãn, hở van động mạch chủ. Đây là nguyên cớ gây tử vong hàng đầu ở bệnh nhân có hội chứng Marfan. Khoảng 50% trẻ em bị hội chứng Marfan có giãn gốc động mạch chủ và khi trưởng thành, tỷ lệ này lên đến 60 hoặc 80%. Giãn gốc động mạch chủ cũng có thể kèm theo với giãn các thành phần khác của động mạch chủ. Giãn gốc cũng là nguyên cớ gây hở van động mạch chủ. Tình trạng giãn gốc động mạch chủ nếu không được điều trị sẽ dẫn đến hậu quả tách thành động mạch chủ – một biến chứng có tỷ lệ tử vong rất cao.

Các biểu hiện khác ở tim: Hay gặp nhất là sa van hai lá gây hở van hai lá gặp trên khoảng 50% số bệnh nhân Marfan và một số bệnh nhân bệnh tiến triển đến mức phải can thiệp giải phẫu.

Các miêu tả ở hệ thống cơ xương: Thường phát triển quá mức chiều dài của các xương và khớp lỏng lẻo diễn tả qua các triệu chứng tương đối đặc thù: Cao và gầy; Hình dáng thân thể không cân đối (với tay và chân rất dài so với thân người; Biến dạng xương ức nhô ra bên ngoài hoặc lõm vào trong; Vòm miệng cao cong và răng dày; Gù vẹo cột sống; Bàn chân phẳng).

Xem thêm:

Những thương tổn ở xương bàn chân của người tiểu đường

Sử dụng bồn massage thế nào cho đúng

Các bộc lộ về mắt: thoát vị thủy tinh thể gặp từ 50 – 80%. Có thể bị cận thị nặng (trên 3 điốp).
Mặt khác, bệnh nhân còn có thể bị các biểu hiện ở màng cứng, khí phế thũng và tràn khí màng phổi tự phát, rạn da không phải do béo phì…

Đặc biệt chú ý khi mang thai
Khi có thai, ngoài nguy cơ con sinh ra có thể mang gen di truyền và phát bệnh (tỷ lệ đến 50%) bệnh nhân mắc hội chứng Marfan và thai nghén còn ở trong một tình trạng rất hiểm vì khi có thai, thành động mạch chủ có những đổi thay nhiều trên nền động mạch chủ và gốc động mạch chủ bệnh lý dẫn đến nguy cơ lóc tách rất cao. Bệnh nhân nên tìm sự tư vấn của các bác sĩ chuyên khoa trước khi có ý định có thai và khi đã có thai để có thể vận dụng các biện pháp điều trị ngừa (giải phẫu) tránh rủi ro đáng tiếc.

dau-dau

Chẳng thể chữa khỏi hoàn toàn
Hội chứng Marfan không thể chữa khỏi được. Các phương pháp điều trị nhằm hạn chế các biến chứng của bệnh. Những trẻ nít mắc hội chứng Marfan cần được siêu âm tim đánh giá kích thước gốc động mạch chủ hàng năm, nếu phát hiện bắt đầu có giãn, cần phải siêu âm 2 lần/năm. Ở người lớn mắc hội chứng Marfan cũng cần đi siêu thanh hàng năm nếu kích thước của gốc động mạch chủ lớn hơn 45mm hoặc tăng nhanh kích tấc vượt quá 5mm/năm hoặc có hở van động mạch chủ cần theo dõi bằng siêu âm giáp hơn.

Bệnh nhân tránh những hoạt động thể thao đòi hỏi gắng công bộc phát hoặc tập tạ vì có thể tăng huyết áp đột ngột làm tăng nguy cơ giãn và lóc động mạch chủ. Tuy nhiên, tập với chừng độ vừa phải với các cơ lớn chi dưới và thân mình (tỉ dụ đạp xe đạp nhẹ) lại được khuyến khích vì làm giảm sức cản hệ mạch máu.

Khi nào cần phẫu thuật?
Khi bị giãn gốc động mạch chủ đến mức giới hạn (ở người lớn là 50mm), nên chỉ định phẫu thuật tránh biến chứng tách thành động mạch chủ. giải phẫu có chuẩn bị với phẫu thuật viên có kinh nghiệm có tỷ lệ tử vong thấp (dưới 1%). Nhưng khi phẫu thuật cấp cứu do tách thành động mạch chủ sẽ có nguy cơ cao hơn nhiều và cũng chẳng thể giải quyết được triệt để sờ soạng phần động mạch chủ lóc tách.

Chúc các bạn luôn vui khỏe!

SẢN PHẨM MỚI

Bồn Ngâm Massage Chân 88A
Bồn Ngâm Massage Chân 88A
Bồn Ngâm Massage Chân YS Plus
Bồn Ngâm Massage Chân YS Plus
Bồn Ngâm Massage Chân Tự Động Osai TH
Bồn Ngâm Massage Chân Tự Động Osai TH
Bồn Ngâm Massage Chân Tự Động Osai THS
Bồn Ngâm Massage Chân Tự Động Osai THS
Bồn Ngâm Massage Chân YP ( Massage Tự Động)
Bồn Ngâm Massage Chân YP ( Massage Tự Động)